Özet

Amiloidoz çeşitli doku ve organlarda amorföz, proteinöz bir materyalin birikimiyle karakterize, etyolojisi bilinmeyen bir hastalıktır. Amiloid guatr tiroid bezi içinde amiloid varlığı ve klinik olarak belirgin büyümüş tiroid bezi ile kendini gösteren nadir bir antitedir. Amiloid guatr daha sık sekonder sistemik amiloidoz olmak üzere primer ve sekonder sistemik amiloidoz ile ilişkili olarak ortaya çıkabilmektedir. Ek olarak medüller tiroid karsinomu olgularında da tiroid bezinde amiloid birikimi görülebilmektedir.
Biz burada Ailesel Akdeniz Ateşi tanısı ile takip edilen, tiroid bezinde diffüz ve yoğun amiloid birikimi olan 3 olguyu sunduk. Olguların rutin takiplerinde, fizik muayenede tiroid bezlerinde diffüz büyüme saptanması üzerine yapılan ultrasonografide multipl nodüller görüldü. İlk olguya sağ total, sol subtotal tiroidektomi uygulandı. Mikroskopik incelemede tiroid parankiminde yoğun ekstrasellüler amorföz eozinofilik materyal infiltrasyonu ve normal folliküler paternde kayıp ile folliküler epitelde incelme ve atrofi saptandı. Diğer 2 olguya subtotal tiroidektomi uygulandı. Tiroid bezinin kesit yüzü sarı renkteydi, mikroskopik olarak interfolliküler ve perifolliküler alanlarda, follikülleri komprese eden pembe amorföz birikim ve olağan parankimle karışık diffüz yağ hücre metaplazisi görüldü. Histokimyasal yöntemle amorföz materyal 3 olguda da Kongo-red ile diffüz olarak pembe-turuncu renkte boyandı ve polarize ışık mikroskobunda elma yeşili birefrejans gösterdi. İmmunohistokimyasal olarak bu materyal amyloid AA (clone mc1, Dako) ile pozitif boyandı.
Her 3 olguya “Amiloid Guatr” tanısı konuldu.